Levensverlengende behandeling bij een uitzichtloze bewusteloze toestand

Willemijn van Erp, Jan Lavrijsen, Hans van Delden

Inleiding

Sinds de tweede helft van de vorige eeuw zijn de behandelmogelijkheden bij ernstig acuut hersenletsel enorm toegenomen. Patiënten met hersenschade hebben betere overlevingskansen dan ooit. De keerzijde van deze vooruitgang is dat sommige, doorgaans jonge mensen overleven zonder bij bewustzijn te komen. Als de ademhaling weer op gang komt en de ogen opengaan zonder dat sprake is van functionele communicatie of functioneel gebruik van voorwerpen, spreken we van een langdurige bewustzijnsstoornis (LBS).  

In 1994 stelde de Gezondheidsraad dat kunstmatige voeding- en vochttoediening bij patiënten met een LBS zonder kans op herstel van bewustzijn gestaakt zou mogen worden.¹ Drie jaar later publiceerde de KNMG het standpunt dat het continueren van de levensverlengende behandeling bij een patiënt in een LBS zonder uitzicht op herstel van bewustzijn niet kon worden gelegitimeerd en dat ‘een niet meer gelegitimeerde behandeling niet voortgezet mag worden.² Het in stand houden van een uitzichtloze LBS werd ‘in strijd met de menselijke waardigheid’ geacht. Ook stelde de KNMG: ‘wanneer de naasten van de patiënt wel aandringen op voortzetting van de behandeling, dan rust op de arts de plicht […] de naasten tot andere gedachten te brengen, en alsnog binnen enige tijd de behandeling te kunnen staken met instemming van de naasten.’

Dertig jaar later heeft de kennis over LBS een vlucht genomen. Diagnoses en prognoses zijn veranderd en in Nederland wordt aan deze ernstig aangedane patiënten sinds 2019 tot 2 jaar intensieve revalidatie geboden. Hoe houdbaar zijn de standpunten over de legitimatie van de levensverlengende behandeling bij chronische LBS nog? Dit artikel geeft een aantal overwegingen.

Historische context

In de jaren 1980 leidde de casus van Ineke Stinissen, die door een narcosefout hersenschade met een LBS tot gevolg opliep, tot hoogoplopende discussies over het wel of niet doorbehandelen van deze patiënten. Haar echtgenoot Gerard wees de medische stand op haar verantwoordelijkheid: in zijn ogen waren de artsen die haar in deze toestand hadden laten belanden, ook verantwoordelijk voor het beëindigen ervan.³ De rechter besliste uiteindelijk dat kunstmatige voeding- en vochttoediening in dit geval gestaakt mocht worden, en Ineke Stinissen overleed in 1990. Nog datzelfde jaar werd gepubliceerd over een vergelijkbare casus waarin een specialist ouderengeneeskunde (toen nog ‘verpleeghuisarts’ geheten) bij een patiënt in LBS de levensverlengende behandeling staakte op grond van het uitblijven van herstel en tekenen van ernstig discomfort.⁴ De jaren negentig stonden in het teken van een brede maatschappelijke discussie over het levenseinde, bijvoorbeeld rondom thema’s als medisch zinloos handelen en euthanasie. In deze context kwamen de rapporten van de Gezondheidsraad en KNMG tot stand.

Nieuwe inzichten in LBS

De wetenschappelijke kennis over LBS is enorm toegenomen. Ten eerste wordt sinds 2002 een onderscheid gemaakt tussen niet-responsief waaksyndroom (NWS) en minimaal bewuste toestand (minimally conscious state, MCS.)⁵ Bij NWS, vroeger ‘vegetatieve toestand’ genoemd, laat de patiënt alleen reflexmatige reacties zien.^6,7 Een minimaal bewuste patiënt daarentegen vertoont gedragsmatig bewijs van zelfbesef of besef van de omgeving, bijvoorbeeld in de vorm van het volgen van voorwerpen of personen met de ogen, friemelen aan een sonde, affectieve reacties of incidenteel uitvoeren van opdrachten.⁸ Het onderscheid tussen NWS en MCS is van grote klinische relevantie. Bij MCS is geïntegreerde corticale verwerking van zintuiglijke prikkels aangetoond, inclusief nociceptie.^9,10 en patiënten in MCS hebben een grotere kans op herstel naar volledig bewustzijn dan patiënten in NWS.¹¹ Helaas komt misdiagnostiek, met name een onderschatting van het bewustzijnsniveau, veel voor: in Nederland ging het in 2012 nog om 41% van de verondersteld niet-responsieve patiënten.¹² En zelfs als het bewustzijnsniveau wél met de juiste gedragsobservatieschaal is vastgesteld, is er nog het probleem van de ‘covert cognition’ oftewel verborgen cognitie. Motorische responsiviteit kan, door allerlei andere factoren dan bewustzijnsstoornissen, negatief worden beïnvloed. Bij 15-25% van de gedragsmatig hyporesponsieve patiënten is met technieken als fMRI een hogere vorm van bewustzijn aan te tonen.^11,13,14

Ook de zorg voor mensen met LBS is totaal veranderd. Indertijd werden alleen patiënten met LBS jonger dan 25 jaar toegelaten tot een gespecialiseerd revalidatieprogramma van maximaal 20 weken.¹⁵ Dankzij de inzet van zorgverleners, naasten van patiënten, wetenschappers en verzekeraars komen sinds januari 2019 in principe alle nieuwe LBS-patiënten, ongeacht leeftijd, in aanmerking voor een gecentraliseerde zorgketen die tot maximaal twee jaar na het hersenletsel gespecialiseerde behandeling biedt. Een landelijk cohortonderzoek^16,17 laat zien dat meer dan 70% van de patiënten tijdens de specialistische revalidatie bij bewustzijn komt.^18,19  De harde prognostische grenzen uit de jaren 1990 zijn verlaten.¹¹ In Nederland volgt het overlijden van patiënten in NWS tegenwoordig in de helft van de gevallen op een beslissing om de levensverlengende behandeling te staken.²⁰ In de jaren 1990 overleden de meeste patiënten nog aan complicaties, nadat afgezien werd van een nieuwe levensverlengende behandeling.^21,22

Een laatste aspect dat opvalt in de rapporten van de Gezondheidsraad en de KNMG, wanneer we ze met hedendaagse bril herlezen, is de plaats van de familie in het besluitvormingsproces. In het rapport van de KNMG ontbreekt de taak die naasten hebben in het vertegenwoordigen van de patiënt, de mogelijkheid een rol te spelen in de therapie en het verhogen van welzijn, alsook expliciete aandacht voor hun noden in een vaak langgerekt en ingewikkeld verwerkingsproces. ‘Overmatige emotionele betrokkenheid en irreële verwachtingen moeten worden voorkomen’ – met name het eerste zinsdeel is moeilijk te verbinden met realiteit waarin iemand zich bevindt die zijn of haar geliefde van het ene op het andere moment in zo’n hulpeloze toestand ziet belanden.

Voorwaarden voor besluitvorming

Met de kennis van nu is besluitvorming bij LBS niet aan de orde voordat het bewustzijnsniveau op de juiste manier is vastgesteld. Dat gebeurt volgens de internationale standaarden door middel van de Coma Recovery Scale-revised, een gedragsobservatieschaal die herhaaldelijk moet worden afgenomen.^23-25 Blindheid, alertheidsstoornissen, fatische stoornissen, paresen, subklinische epilepsie en hydrocefalus kunnen de responsiviteit maskeren of hinderen.^26,27 Internationale richtlijnen pleiten voor het gebruik van aanvullende diagnostische technieken, zoals EEG en fMRI, om de gedragsmatige diagnose te verifiëren c.q. te ondersteunen.^11,25  Een mobiel expertteam verricht sinds 2019 intercollegiale consultaties om artsen bij onder meer de diagnostiek van LBS te ondersteunen, ongeacht waar de patiënt zich in de zorgketen bevindt.²⁸ Door gedragsdiagnostiek met een goede heteroanamnese te combineren wordt de invloed van de wisselende alertheid die veel LBS-patiënten hebben, voor het grootste deel ondervangen.

Een tweede voorwaarde voor passende besluitvorming over de levensverlengende behandeling bij LBS is de beschikbaarheid van gespecialiseerde behandeling. De arts en de vertegenwoordiger van de patiënt moeten een goed beeld hebben van hoe een op herstel gericht revalidatietraject er uit ziet, wat het van de patiënt en van de naasten vraagt, en waar het in het beste én het slechtste geval toe leidt. In principe komt op dit moment elke patiënt met LBS, ook iemand in de wat etiologie, leeftijd gedragsniveau ongunstigste prognostische categorie, in aanmerking voor een gespecialiseerd revalidatietraject. Dit bestaat sinds 2019 uit tot 14 weken Vroege Intensieve Neurorevalidatie (VIN) in een gespecialiseerd revalidatiecentrum en voor wie dan nog niet (geheel) bij bewustzijn komt Langdurige Intensieve Neurorevalidatie (LIN) in gespecialiseerde verpleeghuizen tot 2 maximaal jaar na het hersenletsel.^16,17,28 Een LBS wordt in Nederland als chronisch beschouwd als de patiënt 6 maanden of langer geen verbetering heeft laten zien in het bewustzijnsniveau of als de termijn van 2 jaar na het letsel is bereikt.

Stel dat bij een patiënt lege artis is vast komen te staan dat sprake is van een LBS en dat de op herstel gerichte behandelmogelijkheden zijn uitgeput: de toestand moet als chronisch worden beschouwd. Wat zijn dan de behandelopties? Aan de hand van een viertal vragen zetten we deze uiteen.

1.  MAG de levensverlengende behandeling worden gestaakt bij chronische LBS?
Het staken van kunstmatige voeding- en vochttoediening is in Nederland toegestaan en komt ook regelmatig voor.²⁰ Het sterfproces verloopt in deze gevallen, mits de juiste palliatieve zorg wordt geboden, over het algemeen rustig.^20,29 Staken van kunstmatige voeding- en vochttoediening gebeurt ook bij andere aandoeningen en in andere fasen van het zorgtraject, zoals op de intensive care en bij neurodegeneratieve ziekten.

2.  MOET de levensverlengende behandeling worden gestaakt bij chronische LBS?
Eerder stelde de KNMG: er komt een moment dat levensverlengend handelen bij deze patiënten niet meer te legitimeren is, namelijk zodra er geen kans meer is op herstel van bewustzijn.² Maar inmiddels verdient dit antwoord nuancering.

Gelet op de voorwaarden voor het starten en continueren van een medische behandeling lijkt het imperatief van de KNMG uit 1997 op het eerste gezicht stand te houden. Medisch handelen dient namelijk overeen te stemmen met de professionele standaard én vereist toestemming van de patiënt.³⁰ Hiermee ontstaat een omgekeerde bewijslast: om kunstmatige voeding- en vochttoediening te mogen continueren, moet de arts zich er van vergewissen dat de behandeling een reëel medisch doel dient én dat de patiënt ermee instemt. Als de professionele standaard adviseert om alleen te behandelen zolang er kans is op herstel, of als verondersteld wordt dat de patiënt geen consent zou hebben gegeven voor de behandeling, moet de levensverlengende behandeling gestaakt worden. De realiteit is echter minder zwart-wit.

Allereerst staan er in de huidige internationale en Nederlandse behandelprotocollen over LBS geen expliciete aanwijzingen over de levensverlengende behandeling bij patiënten zonder uitzicht op herstel. Nergens staat dat dit zonder meer medisch zinloos is en nergens wordt doorbehandelen met als enig doel het laten voortbestaan van een LBS zonder kans op verbetering afgeraden. Of de behandeling in overeenstemming is met de professionele standaard hangt dus af van het medische oordeel van de behandelend arts. In de praktijk wordt doorgaans een intensief, transparant besluitvormingsproces doorlopen. Een versnelling kan nodig zijn als een patiënt met LBS refractaire tekenen van discomfort laat zien. Ongeacht de bewustzijnsdiagnose worden uitingen als huilen, knarsetanden, grimassen, overstrekken of juist ineenkrimpen, het inhouden van de adem of blazend ademhalen gezien als tekenen van discomfort.^31,32 Die kunnen het gevolg zijn van infecties en andere complicaties, maar doen zich bij sommige patiënten ook tijdens de dagelijkse zorg of zelfs in rust. Refractaire uitingen van lijden, juist bij patiënten die niet kunnen communiceren, moeten gezien worden als een medisch noodgeval. Als de oorzaak van het lijden niet kan worden weggenomen en als het lijden zich niet symptomatisch laat behandelen, kan ook dit een reden zijn om de levensverlengende behandeling te staken.

De tweede vereiste voor het starten of continueren van een medische behandeling is toestemming van de patiënt. Een LBS-patiënt is per definitie wilsonbekwaam. Dat betekent dat moet worden gereconstrueerd of hij of zij akkoord zou gaan met de behandeling die de arts aanbiedt.^33,34 Een wilsreconstructie is iets anders dan de voorkeur van de familie of de behandelend arts.³⁵ De vraag is niet wat zij zouden willen, maar wat de patiënt zou willen als hij of zij wél in staat zou zijn om de behandelopties te overwegen en zich te uiten. De meeste mensen zeggen niet in leven gehouden te willen worden in een uitzichtloze bewusteloze toestand. Uit onderzoek met een representatieve steekproef uit de Nederlandse bevolking echter blijkt dat 15% waarschijnlijk of zeker wél doorbehandeld zou willen worden in een ‘vegetatieve toestand’.³⁶ Men zich kan afvragen in hoeverre deze uitspraken gebaseerd zijn op een realistisch beeld van LBS – de prognose van coma en langdurige bewustzijnsstoornissen is in films bijvoorbeeld veel gunstiger dan in werkelijkheid.³⁷ Maar deze bevinding toont wel aan dat er verschillende ideeën bestaan over wat ‘acceptabel’ is. Aan de andere kant betekent het consent-criterium dat de levensverlengende behandeling niet mag worden voortgezet als de patiënt hier, naar alle waarschijnlijkheid, geen toestemming voor zou geven. Als patiënt moet je er op kunnen vertrouwen dat je arts de behandeling in dat geval staakt.

Kortom: de professionele standaard biedt artsen ruimte om de levensverlengende behandeling van een LBS-patiënt zonder kans op herstel gedurende een bepaalde tijd voort te zetten. Voorwaarden hiervoor zijn, dat dit in overeenstemming is met de veronderstelde wens van de patiënt, dat er geen sprake is van tekenen van refractair discomfort en dat het besluitvormingsproces wordt voortgezet; de legitimatie van het medisch handelen zal regelmatig moeten worden geëvalueerd. Als doorbehandelen volgens de arts(en) alleen lijden toevoegt aan het leven, óf als er niet kan worden uitgegaan van toestemming van de patiënt voor doorbehandelen, moet de levensverlengende behandeling worden gestaakt.

Waar blijft het belang van de naasten van de patiënt in dit verband? Als iemand een kritiek hersenletsel wel overleeft maar niet meer in staat is zijn of haar wil kenbaar te maken, te omhelzen, te creëren, te zorgen, te protesteren, of wat ook maar te doen wat een mens een persoon maakt, is dat een onvoorstelbaar drama. Pathologische en langdurige rouw komt veel voor bij naasten van mensen met LBS³⁸ en vertoont gelijkenissen met het verdriet van mensen bij wie een familielid vermist is geraakt.³⁹ Er wordt bovendien een groot beroep op families van LBS-patiënten gedaan: het gezin moet blijven draaien, er wordt aan therapie meegedaan, er moet gependeld worden tussen huis en de zorginstelling. En dan wordt ook nog om vertegenwoordiging van de patiënt gevraagd. Deze drie rollen – die van rouwend individu, van logistiek overbelaste mantelzorger, en die van spreekbuis van de patiënt, zijn soms heel moeilijk te combineren. Naasten verdienen hierbij ondersteuning op psychisch en maatschappelijk vlak en coaching in het geven van een stem aan de patiënt.

3.   Mag gewacht worden met het staken van de levensverlengende behandeling tot een nieuwe
complicatie optreedt?
De KNMG stelde in 1997 dat de uitzichtloosheid van een chronische bewusteloze toestand voldoende aanleiding was om de behandeling te staken, en dat het bij een duidelijke prognose ‘niet de voorkeur’ geniet om te wachten op een complicatie.² Uit Nederlands onderzoek blijkt echter dat dit scenario in de praktijk regelmatig voorkomt.^18,20,21 Staken van kunstmatige voeding- en vochttoediening  wordt in vaak voorafgegaan door een ‘trigger’ zoals een zoveelste infectie of een disfunctionerende sonde.¹⁹ Het kiezen van een moment waarop de levensverlengende behandeling wordt gestaakt kan actief en beladen voelen, al is in feite niet het staken, maar het dagelijks continueren van de sondevoeding een actieve handeling. Voor familie en zorgverleners is het soms een opluchting als er voor de geplande datum een complicatie optreedt; ‘ik ben blij dat de beslissing ons uit handen is genomen’. Maar overeenkomstig het eerdere standpunt van de KNMG lijkt het tegenover de patiënt niet te legitimeren om langdurig op een toevallige aanleiding te wachten. Naarmate de tijd verstrijkt wordt de prognose duidelijk, maar ontstaat vaak ook somatische stabiliteit. In sommige gevallen duurt het jaren voordat zich een nieuwe complicatie voordoet.⁴⁰ En ook hier geldt dat refractair discomfort aanleiding zou moeten zijn om versneld over te gaan tot een ander beleid.

Al met al is het te verantwoorden om gedurende een vastgestelde tijd, en onder voorbehoud van de afwezigheid van objectieve tekenen van refractair discomfort, te wachten op een nieuwe complicatie als aanleiding voor het staken van de levensverlengende behandeling. Naasten kunnen ondertussen met goede begeleiding toegroeien naar een afscheid. Het lijkt raadzaam om aan dat beleid een termijn te verbinden waarna de behandeling, bij uitblijven van een tussentijdse complicatie, wordt gestaakt.

4.   Mag het leven van mensen met een langdurige bewustzijnsstoornis zonder kans op herstel actief
worden beëindigd?
Euthanasie is aan strikte voorwaarden gebonden. Er moet sprake zijn van uitzichtloos, ondraaglijk lijden en van een weloverwogen en vrijwillige doodswens bij de patiënt. Over de vraag of iemand met een LBS, zonder kans op herstel, uitzichtloos en ondraaglijk lijdt kan van alles gezegd worden. De KNMG sprak indertijd van een toestand ‘in strijd met de menselijke waardigheid’. Maar patiënten met een LBS kunnen niet om de dood vragen en lijken daarmee per definitie uitgesloten van de mogelijkheid tot euthanasie, tenzij ze eerder een sluitend euthanasieverzoek hebben opgesteld. Toch stelde de KNMG in 1997 dat ook bij LBS ‘het toedienen van farmaca in dodelijke doseringen geïndiceerd kan zijn uit het oogpunt van stervensbegeleiding’.⁶ In eerdergenoemd cohortonderzoek vroegen verschillende naasten aan de dokter of hun geliefde, nu hij of zij toch zou overlijden na staken van de sondevoeding, euthanasie mocht krijgen. Het stervensproces na staken van de kunstmatige voeding- en vochttoediening kan tot 18 dagen duren en kan, ook al lijdt de patiënt niet als er adequaat palliatief wordt behandeld, voor de naasten zwaar zijn en als iets zinloos voelen.²⁰ Anderzijds zullen waarschijnlijk weinig artsen bereid zijn tot het toedienen van dodelijke middelen aan een patiënt die daar niet expliciet om vraagt.⁴¹

Conclusie en discussie

Nederland kent een traditie in het open bediscussiëren van levenseindevraagstukken. Hieruit is in de jaren 1990 een expliciet standpunt ten aanzien van de behandeling van mensen met een langdurige bewustzijnsstoornis zonder uitzicht op herstel voortgekomen.

Nieuwe inzichten in het herstelkansen, rollen en behoeften van naasten en zorgverleners, en verbeterde behandelopties nopen tot een heroverweging van deze nu zo’n 30 jaar oude standpunten. Voorwaarden voor de medische besluitvorming bij LBS zijn optimale diagnostiek en adequate behandelopties, inclusief begeleiding van de naasten van de patiënt in hun eigen verdriet én in hun rol als vertegenwoordigers van de patiënt. Dat een arts niet gerechtigd is om een behandeling te continueren als de patiënt daar volgens alle beschikbare inzichten geen toestemming zou geven, houdt stand. Dat medisch zinloos handelen niet is toegestaan ook: hiervan lijkt sprake bij een langdurige bewustzijnsstoornis zonder reëel uitzicht op herstel van bewustzijn, zeker als refractaire discomfort optreedt. Als vaststaat dat doorbehandelen niet langer te legitimeren is, kan het te verantwoorden zijn om een beperkte tijd te wachten of er een spontane complicatie optreedt en deze als aanleiding te nemen voor het starten van een symptomatisch beleid. Zo’n periode moet dan wel onderdeel zijn van een actief besluitvormingsproces onder regie van de behandelend arts.

De onderwerpen in dit artikel verdienen niet alleen een medisch-wetenschappelijke blik.  De veranderingen in de medische wetenschap, de organisatie van zorg en de maatschappelijke context zoals beschreven in ons artikel, laten zien dat de tijd rijp is om de Nederlandse standpunten te herzien. Daarbij moeten naast vertegenwoordigers van de betrokken beroepsgroepen, ook overkoepelende maatschappelijke organisaties en ervaringsdeskundigen worden meegenomen.

Auteurs

• Dr. W.S. (Willemijn) van Erp, Universitair hoofddocent en specialist ouderengeneeskunde, Radboud Universitair Centrum

• Drs. J.C.M. (Jan) Lavrijsen, specialist ouderengeneeskunde en hoofd Kenniscentrum voor mensen met een langdurige bewustzijnsstoornis, afd. Eerstelijnsgeneeskunde Radboudumc Nijmegen

• Prof. dr. J.J.M. (Hans) van Delden, hoogleraar medische ethiek, afdeling Bioethics and Health Humanities, UMC Utrecht, specialist ouderengeneeskunde n.p.