Een vrouw met oedeem aan handen en benen

Djimme van Etten, Hester Schreiber, Daniëlle Tichelaar-Lommers

Introductie

Polymyalgia rheumatica (PMR) is een inflammatoire aandoening die wordt gekarakteriseerd door pijn en stijfheid van de schouder- en heupgordel en nek.¹ Ondanks wat de naam suggereert, is PMR geen spierziekte. Bij beeldvormend onderzoek wordt met name inflammatie gezien van de synoviale membranen van de proximale gewrichten en aan de peri-articulaire structuren, zoals bursae en pezen.² De precieze oorzaak van PMR is onbekend. Soms wordt het gezien in het kader van een paraneoplastisch syndroom of bij reuscelarteriitis. In andere studies wordt gesuggereerd dat bepaalde virussen een trigger kunnen zijn voor PMR.²

Volgens de NHG-richtlijn ‘Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis’ komt PMR in de huisartsenpraktijk voor bij 0,5 tot 1 per 1000 patiënten per jaar, waarvan de meerderheid vrouwen en 70+-plussers.¹ 5-15% van de patiënten ontwikkelt hierbij ook arteriitis temporalis. Volgens de richtlijn stelt men de diagnose PMR in geval van: 1) bilaterale pijn in nek en schouder- en/of heupgordel met bewegingsbeperking én 2) ochtendstijfheid >60 minuten én 3) BSE >40mm/uur. Bovendien moeten de klachten langer dan vier weken bestaan en moeten andere oorzaken redelijkerwijs zijn uitgesloten. Denk hierbij aan diagnoses als hypothyreoïdie, infectieziektes en musculoskeletale aandoeningen. PMR is goed te behandelen middels langdurige behandeling met orale glucocorticoïden. Na start van behandeling verdwijnen de klachten gewoonlijk grotendeels binnen enkele dagen tot een week.¹

Wij presenteren een casus van een 85-jarige vrouw met een atypisch beloop van PMR.

Casus

Het betreft een 85-jarige vrouw die verhuist naar de somatiekafdeling van ons verpleeghuis nadat zij niet voldoende is hersteld na een val in de thuissituatie. Zij is bekend met wervelkanaalstenoses met cervicaal radiculair syndroom, carpaal tunnelsyndroom en rupturen van de rotator cuff. Verder heeft zij angina pectoris en perifeer oedeem bij veneuze insufficiëntie.

Haar meest opvallende klacht bij opname is dat zij sinds enkele maanden een forse toename heeft van het oedeem in voeten en benen, ondanks compressietherapie en uitbreiding van bumetanide. Bij eerste beoordeling op onze afdeling valt ook oedeem in de vingers en handrug rechts op. Mevrouw benoemt verder pijnklachten in de schouders en nek. Zij zegt dit te herkennen van de problemen van het bewegingsapparaat waar zij al lang mee bekend is. Door alle klachten is zij aan haar rolstoel gebonden. In de week die volgt wordt een in toenemende mate pijnlijke vrouw gezien. Zij kan haar nek, schouders en handen nauwelijks meer bewegen. Verder heeft zij inmiddels beiderzijds pitting oedeem van de voeten tot aan de knieën en ook haar beide handen zwellen erg op. Tractusanamnese en lichamelijk onderzoek laten verder geen bijzonderheden zien. Zij heeft een temperatuur van 37,8 met verder normale vitale parameters. In afwachting van labonderzoek worden diuretica en pijnstillers verder uitgebreid, maar zonder effect.

De uitslagen van het labonderzoek zijn te zien in figuur 1. Zij heeft verhoogde inflammatieparameters, met een BSE van 120 en CRP van 190. Er is een hypokaliëmie van 2.8, BNP is 164 en TSH is normaal. Er zijn geen richtinggevende klachten wijzend op een infectie. Ook decompensatio cordis wordt niet waarschijnlijk geacht, vanwege 1) de afwezigheid van benauwdheid en afwijkingen bij onderzoek van hart en longen, 2) normale vitale parameters en 3) geen verbetering van klachten ondanks hooggedoseerde diuretica. We stellen op basis van de NHG-richtlijn de diagnose PMR. We kunnen naar ons weten hiermee echter niet de uitgebreide oedemen verklaren. Na overleg met de internist stellen we aanvullend de diagnose RS3PE-syndroom (remitting seronegative symmetric synovitis with pitting edema). Dit syndroom kenmerkt zich door perifeer pitting oedeem in handen en voeten en kan gelijktijdig optreden met PMR. Lees hierover meer in de discussie. De hypokaliëmie wordt geduid als bijwerking van bumetanide en de nieuwe normocytaire anemie als passend bij chronische (inflammatoire) ziekte.

Figuur 1. Laboratoriumonderzoek een week na opname op Wlz-afdeling, inclusief vervolgbepalingen na stellen diagnose PMR

We starten volgens het NHG-protocol met oraal prednison 15mg 1dd en zien een snelle verbetering van alle klachten. Slechts 12 uur na inname van de eerste gift prednison merkt zij al fors minder pijnklachten. De diuretica worden afgebouwd en zij krijgt enige dagen kaliumdrank. Binnen een week wordt zij vrijwel pijnvrij en verdwijnt het oedeem in de handen volledig en in benen en voeten grotendeels. Ook de stijfheid verdwijnt. Na een paar weken kan zij weer enkele honderden meters lopen met een rollator. Binnen een maand na start van prednison valt zij bijna 20kg af. Mevrouw is emotioneel onder het heftige beloop van de ziekte. Binnen enkele dagen na start van de behandeling is het CRP gedaald tot 47 en na twee weken het BSE tot 79. Twee maanden na start van behandeling is het BSE verder gedaald tot 33. Het Hb is dan inmiddels hersteld tot 8.3.

Volgens het NHG-protocol wordt elke vier weken de prednison stapsgewijs afgebouwd. We zien hierbij echter een snelle terugkeer van klachten. Aangezien bij een trager afbouwschema nog steeds snelle progressie van klachten wordt gezien, wordt zij verwezen naar de reumatoloog voor aanvullend onderzoek naar onderliggende aandoeningen zoals een maligniteit.

Discussie

De casus hierboven beschrijft een vrouw met alle klassieke symptomen van PMR. Weken voordat deze symptomen optraden had zij echter al last van toename van perifeer oedeem in voeten, benen en later ook de handen en vingers. Wij hebben het oedeem in deze casus geduid als het RS3PE-syndroom. Dit syndroom werd voor het eerst beschreven in 1985.³ Bij het syndroom is sprake van acuut ontstaan van perifeer pitting oedeem, het meest uitgesproken over de handruggen, vingers en enkels. Vaak gaat het samen met een bewegingsbeperking. Bij aanvullend onderzoek is de reumafactor negatief.^3,4 Het oedeem ontstaat door tenosynovitis van de pezen rond vingers, handen, polsen en enkels.³ Net als bij PMR is de oorzaak van het RS3PE-syndroom vaak onbekend. Het syndroom is in een minderheid van de gevallen een uiting van een maligniteit^3,4. Het is een zeldzame ziekte met onbekende incidentie en prevalentie. Het RS3PE-syndroom is net als PMR goed te behandelen met een lage dosis orale glucocorticoïden.^3,4

Het RS3PE-syndroom wordt over het algemeen gezien als een op zichzelf staande aandoening binnen het spectrum van de reumatische ziektes.^3,4 Het kan dus ook voorkomen bij patiënten die geen PMR hebben.^3,4,5 Cantini et al. beschrijven echter wel overeenkomsten tussen beide aandoeningen⁵. Uit hun prospectieve follow-up studie blijken demografische overeenkomsten tussen de aandoeningen. Verder zien ze in beide gevallen dat met name peri-articulaire structuren zijn aangedaan. Tot slot troffen ze bij 21% van de geïncludeerde PMR-patiënten ook perifeer pitting oedeem aan. Dit werd overigens niet bij alle patiënten beschreven als RS3PE-syndroom. 

In de NHG-richtlijn ‘Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis’ wordt niet gesproken over het RS3PE-syndroom. In de volledige tekst wordt op basis van meerdere buitenlandse onderzoeken wel benoemd dat maximaal de helft van de patiënten met PMR een vorm van ‘distale manifestaties’ heeft¹. Dit gaat om onder andere pitting oedeem van de distale extremiteiten (5-12%), carpaal tunnelsyndroom (5-14%) en perifere artritis of synovitis (25-39%). Mogelijk is bij (een deel van) deze patiënten met perifeer oedeem ook sprake van het RS3PE-syndroom, maar wordt het niet als zodanig beschreven.

Het RS3PE-syndroom lijkt weinig bekendheid te genieten; een literatuurzoektocht binnen de grootste Nederlandse medische tijdschriften levert enkel een overzichtsartikel van het NTvG op uit 1996.⁶ Binnen de PMR-richtlijn is bovendien weinig aandacht voor de mogelijkheid van het voorkomen perifeer oedeem bij mensen met PMR. Hierdoor bestaat het risico op doctor delay, zoals ook het geval was in onze casus. Het is ook voor te stellen dat het RS3PE-syndroom ondergediagnosticeerd is binnen de verpleeghuispopulatie, zeker als het optreedt zonder PMR. De klachten van het syndroom kunnen gemakkelijk verward worden met andere veel voorkomende aandoeningen bij ouderen, zoals oedeem bij immobiliteit, veneuze insufficiëntie of decompensatio cordis. Met dit artikel hopen wij meer bekendheid te geven aan het RS3PE-syndroom en aandacht te vragen voor symptomen van de distale extremiteiten bij PMR.

Auteurs

• Djimme van Etten, aios ouderengeneeskunde, SBOH

• Hester Schreiber, specialist ouderengeneeskunde, Careyn

• Daniëlle Tichelaar-Lommers, specialist ouderengeneeskunde, Careyn