Hora-est: The unresponsive wakefulness syndrome in the Netherlands: outcomes from a vicious circle

Danny Hommel

“Uiteindelijk hoeft niemand langdurig in een toestand van niet-responsief waaksyndroom te verkeren,” aldus aioto Willemijn van Erp tijdens haar promotie. Op 4 november 2020 verdedigde zij haar proefschrift 'The unresponsive wakefulness syndrome in the Netherlands: outcomes from a vicious circle' tegenover een professioneel kleurrijke oppositie bestaande uit onder andere een chirurg,  een traumatoloog, een revalidatiearts en een ethicus. Het leverde rijke discussies op, maar bovenal was de middag een vurig pleidooi voor betere diagnostiek en behandeling. Ik wil u graag meenemen doorheen het veelomvattend proefschrift van dr. Van Erp.

Mensen met een niet-responsief waaksyndroom, voorheen ‘vegetatieve toestand’, zijn in staat om zelfstandig te ademen en de ogen te openen, maar laten verder enkel reflexmatige reacties op de buitenwereld zien. Het is één van de meest dramatische uitkomsten van een niet-aangeboren hersenletsel en de behandeling van deze ziekte wordt gekleurd door complexe medische, ethische en juridische vragen. Na een verhit debat in de jaren 90 van de vorige eeuw zijn de juridische kaders, en daarmee de grenzen van de behandeling, helder geworden. Het is daarmee nog niet duidelijk hoe het deze mensen vergaat. Basale vragen zijn nog onbeantwoord, zoals: om hoeveel mensen gaat het? Hoe verloopt herstel? En hoe verloopt een eventueel overlijden? Van Erp geeft met haar proefschrift antwoorden op deze belangrijke vragen.

Hoe vaak komt niet-responsief waaksyndroom voor?

Van Erp verrichtte een systematisch literatuuronderzoek naar prevalentiestudies. Van de 1032 gevonden artikelen, voldeden slechts 14 artikelen aan de inclusiecriteria en de prevalentie varieerde behoorlijk: van 0,2 tot 6,1 patiënten per 100.000 inwoners. Internationaal werden grote verschillen zichtbaar. Zo telt de provincie Lombardije in Italië, 30 keer meer patiënten dan Nederland. Door methodologische problemen zijn de cijfers echter beperkt betrouwbaar en daardoor lastig te interpreteren. Dit heeft er vooral mee te maken dat onduidelijk is op welke wijze de diagnose is gesteld.  

Vervolgens voerde Van Erp zelf een prevalentiestudie uit. Ze bekeek hoeveel patiënten met een niet-responsief waaksyndroom in intramurale settingen (ziekenhuizen, revalidatiecentra, verpleeghuizen) verbleven. Er werd gestreefd naar een 100% diagnoseverificatie door gebruik te maken van gevalideerde schalen. 72 patiënten werden gemeld. Van deze 72 had 41% toch tekenen van bewustzijn, waardoor zij in een ‘minimale bewustzijnstoestand’ verkeerden. 24 patiënten hadden een niet-responsief waaksyndroom. Bij 9 mensen kon geen diagnose gesteld worden, door het uitblijven van consent of herstel voordat onderzoek plaatsvond. Het resultaat van onderzoek was een prevalentieschatting van 0,1 tot 0,2 patiënten per 100.000 leden van de algemene populatie. De patiënten verkeerden gemiddeld 5 jaar in de slaap-waaktoestand en bevonden zich overwegend in het verpleeghuis (83%). 12 van de 24 waren na een reanimatie in de niet-responsieve toestand beland; in 7 gevallen was de aanleiding een cardiaal event. Opmerkelijk genoeg hadden sommigen nog een zeer actief behandelbeleid, inclusief de wens tot (een nieuwe) reanimatie.

Wat is het beloop van het niet-responsief waaksyndroom?

In een observationele cohortstudie werden 31 patiënten geïncludeerd, waarbij op een pragmatische wijze het bewustzijnsniveau, klinische karakteristieken en overlijdensscenario’s werden gevolgd voor maximaal 6 jaar. De gemiddelde leeftijd was 41 jaar oud. Slechts 1 patiënt kreeg revalidatiebehandelingen. Daarnaast stond er vaak (79%) een onjuiste bewustzijnsdiagnose in de ontslagbrief van het ziekenhuis. 18 patiënten overleden. De helft overleed na een beslissing van de specialist ouderengeneeskunde, in overleg met naasten, om de kunstmatige vocht- en voedingstoediening te staken. Dikwijls  gebeurde dit pas naar aanleiding van een complicatie. Het sterfbed verliep overwegend ‘rustig’. In sommige gevallen liet het overlijden meer dan 10 dagen op zich wachten. Artsen ontvingen meerdere malen een verzoek voor euthanasie van familie (wat onder de huidige regelgeving niet mogelijk is).

Vier patiënten lieten een laat herstel van bewustzijn zien, waarbij na grondig onderzoek toch tekenen van bewustzijn werden opgemerkt. Dit was aanleiding voor uitgebreid dossieronderzoek, want het theoretische ‘window of opportunity’ voor herstel was bij deze mensen al voorbij.  Na grondige evaluatie concludeerde van Erp dat in alle gevallen herstel binnen een kortere termijn was opgetreden, maar simpelweg niet was opgemerkt.

Wat is goede behandeling van het niet-responsief waaksyndroom?

Hoe lang is het goed om door te gaan met behandelen van patiënten in een niet-responsief waaksyndroom?  Van Erp stelt dat dit enkel zin heeft als 1. de behandeling in medische zin juist is, en 2. de patiënt consent heeft gegeven voor de specifieke medische behandeling. De juistheid van de medische behandeling hangt af van de kans op herstel. Hoewel de kans op herstel niet groot is, is deze niet nihil, zoals ook de voorbeelden van een laat herstel laten zien. Het is verontrustend dat de Nederlandse zorg het herstel van mensen met het niet-responsief waaksyndroom onvoldoende faciliteert. Zo was revalidatie enkel toegankelijk voor mensen onder de 25 jaar oud. In de beschreven studies door Van Erp is de meerderheid ouder, inclusief degenen die een laat herstel laten zien. Ten tweede is de informed consent problematisch bij deze doelgroep. De toestemming voor de behandeling is niet eeuwigdurend. Na verloop van tijd is een uitgebreide reconstructie van de wil belangrijk.

Implicaties voor de organisatie van zorg

Van Erp beschrijft in haar proefschrift een vicieuze cirkel, waarbij er 1. te weinig patiënten zijn met het niet-responsief waaksyndroom en hun herstelkansen laag zijn, 2. de zorg ad hoc wordt georganiseerd en onvoldoende wetenschappelijk onderbouwd, waardoor 3. het ontbreken van goede zorg leidt tot het vroegtijdig staken van de behandeling en we weer terug zijn bij 1. Om uit deze vicieuze cirkel te komen is in 2016 het expertisenetwerk EENnacoma opgericht. Dit heeft er onder meer voor gezorgd dat het leeftijdscriterium voor revalidatie (leeftijd < 25 jaar) is verlaten. Ook worden expertisecentra en operationele ‘outreaching’ teams opgezet. Dit alles is niet alleen een grote verbetering van de zorg voor mensen met een niet-responsief waaksyndroom. Het is een voorbeeld van goede zorg voor complexe doelgroepen die laag-frequent voorkomen. Van deze categorie zijn meer voorbeelden en dit proefschrift heeft daarmee een veel bredere maatschappelijke relevantie dan enkel de behandeling van mensen met het niet-responsief waaksyndroom.

De discussie tijdens de promotieplechtigheid was een goede demonstratie van brede interdisciplinaire afstemming. Daarbij moet ook worden opgemerkt dat Van Erp zich presenteerde zoals we van haar gewend zijn: als boegbeeld voor de behandeling van mensen met het niet-responsief waaksyndroom, voor de aioto’s, maar ook de ouderengeneeskunde in het algemeen!

Auteur

• Danny Hommel, promovendus, afdeling Neurologie, Radboudumc, Nijmegen, wetenschappelijk onderzoeker, Universitair Kennisnetwerk Ouderenzorg Nijmegen, specialist ouderengeneeskunde, stichting Groenhuysen, Roosendaal